Поликистоз почек у новорожденных, детей раннего возраста и подростков

Мочевыделительная система

Поликистоз почек у новорожденных, детей раннего возраста и подростков

Во время беременности женщины регулярно проходят обследование, направленное на раннюю диагностику патологий плода. Одной из таких патологий является поликистоз почек у детей. Это серьезное заболевание может привести к инвалидности ребенка и даже к летальному исходу. Заболевание в большинстве случаев носит врожденный характер, и лишь раннее начало лечения позволяет улучшить прогноз.

Материалы на сайте носят исключительно информационный характер. При любых подозрениях на заболевание обратитесь к врачу.

Что это такое?

Суть поликистоза заключается в замещении нормальной почечной ткани мелкими полостями, заполненными жидким содержимым. Часто кистозные разрастания поражают и другие органы – селезенку, легкие, поджелудочную железу, яичники, печень. Патологии могут сопутствовать другие аномалии развития плода (мегауретер, добавочная почка).

Классификация, причины и симптомы

Поликистоз почек у новорожденных, детей раннего возраста и подростковВыделяют четыре вида поликистоза почек у детей:

  • перинатальный (дети рождаются со значительно увеличенными почками и почти всегда гибнут в первые дни);
  • неонатальный (более 90% нефронов – почечных единиц – поражены кистами);
  • инфантильный (поражена лишь часть нефронов);
  • ювенильный (отсутствует почечная недостаточность, около 10% нефронов имеют признаки кистозного поражения).
Основная причина патологии – генетический фактор. Кистозное перерождение почки вызывает «поломка» гена, который отвечает за развитие канальцевого аппарата органа. Это заболевание может наследоваться двумя путями – аутосомно-рецессивным и аутосомно-доминантным.

Генетические нарушения могут быть вызваны разными факторами:

  • наличие аналогичного заболевания у одного или обоих родителей;
  • употребление матерью при беременности алкоголя, психотропных веществ, лекарств с эмбриотоксическим или тератогенным эффектом, радиоактивное облучение;
  • некоторые инфекции (цитомегаловирус, вирус герпеса, токсоплазма);
  • плохая экология окружающей среды;
  • спонтанные мутации генов при зачатии и др.

Симптомы заболевания различаются в зависимости от того, в каком возрасте происходит манифест поликистоза почек.

У плода

Поликистоз почек у новорожденных, детей раннего возраста и подростковБудущим матерям проводят пренатальный ультразвуковой скрининг, который уже на 15-й неделе беременности позволяет диагностировать поликистозное поражение почек. Основные признаки поликистоза почки у плода:

  • увеличение почек в размерах;
  • гиперэхогенность почечной паренхимы;
  • гипоплазия легких;
  • маловодие.

Во время УЗИ на поздних сроках можно оценить количество кистозных полостей, их размер, характер содержимого, а также способность мочевыделительной системы к нормальному функционированию.

У новорожденных

Поликистоз почек у новорожденных обычно протекает в тяжелой форме. За счет того, что более половины функциональной почечной ткани замещены кистами, быстро развивается или уже имеется с рождения почечная недостаточность. Симптомами заболевания являются:

  • выраженная отечность ребенка;
  • вздутие живота;
  • частая рвота;
  • повышенное кровяное давление;
  • отсутствие аппетита.
Почечная недостаточность нарастает очень быстро, что приводит к интоксикации организма. Ребенок вялый, апатичный, наблюдается задержка физического и психического развития.

У детей раннего возраста и подростков

Поликистозная болезнь почек у детей раннего возраста и подростков, если она не проявилась в период новорожденности, протекает по типу поликистоза взрослых.

Примерно 10% нефронов поражены кистами. Поэтому заболевание развивается медленно.

Основными симптомами являются:

  • частые инфекции мочевыводящих путей (цистит, пиелонефрит), сопровождающиеся учащенным мочеиспусканием, жжением, болями в пояснице и внизу живота;
  • слабость и повышенная утомляемость;
  • отставание в физическом развитии;
  • ослабленный иммунитет;
  • мочекаменная болезнь (вследствие застоя мочи).

Нарушение функций мочевыделительной системы ведет к деформации костной ткани и замедлению роста. В более старшем возрасте (около 20 лет) у большинства больных развивается фиброз печени, который может привести к внутренним кровотечениям и кровоизлияниям.

Как выявляется аномалия?

Для диагностики заболевания используют следующие методы:

  • УЗИ;
  • рентгенологические (урография);
  • КТ и МРТ;
  • лабораторные исследования (общий анализ мочи, общий анализ крови, биохимические анализы).

Поликистоз почек у новорожденных, детей раннего возраста и подростковНаибольшую значимость в диагностике поликистоза почек у ребенка имеет ультразвуковое исследование. Оно позволяет определить степень поражения, характер кист (открытые или закрытые), функциональную способность почек. Более точную информацию о работе мочевыделительной системы можно получить путем экскреторной урографии.

Пациенту перед исследованием вводят контрастное вещество и затем с помощью рентгеновского аппарата следят за выведением этого вещества мочевыделительными органами. Из высокотехнологичных инструментальных методов обследования можно выделить МРТ и КТ.

Лабораторные исследования позволяют выявить воспалительные изменения в случае присоединения инфекции мочевыводящих путей. Биохимическое определение уровня креатинина, мочевины, электролитов помогает выявить признаки почечной недостаточности и определить ее степень.

Во время беременности основным способом пренатальной диагностики поликистозной болезни является УЗИ. В 15 недель уже можно выявить признаки заболевания, а в 30 – подтвердить диагноз. Если у родителей будущего ребенка или их родственников был выставлен диагноз поликистозной болезни почек, то возможно проведение генетических исследований.

Консервативное лечение

Лечение поликистозной болезни в детском возрасте пожизненное. Цель консервативной терапии – сохранение и улучшение функционирования почек, а также борьба с осложнениями. В основном назначаются симптоматические лекарственные средства.

  • При повышенном давлении используются гипотензивные препараты.
  • Для лечения воспалительных процессов – уросептики, антибиотики, мочегонные средства.
  • Для поддержания функций печени при ее фиброзе назначаются гепатопротекторы.

В тяжелых случаях, когда почечная недостаточность достигает конечных стадий, применяют гемодиализ. Это искусственное очищение плазмы крови через специальные фильтры.

Хирургическое лечение

Поликистоз почек у новорожденных, детей раннего возраста и подростковСуществует несколько видов оперативного лечения поликистоза почек у детей:

  • аспирация жидкого содержимого кист через кожу под контролем УЗИ;
  • лапароскопическая операция по иссечению кистозных полостей;
  • спленоренальное шунтирование (при наличии печеночной гипертензии);
  • трансплантация почек.

Трансплантация – это радикальная операция, но она имеет множество противопоказаний, поэтому редко представляется возможность для ее проведения.

Часто при развившейся почечной недостаточности имеются выраженные признаки фиброза печени, поэтому трансплантацию почек приходится проводить одновременно с трансплантацией печени.

Прогноз и возможные осложнения

Прогноз для жизни и здоровья при поликистозе детей редко бывает благоприятным. Поликистоз почек у плода зачастую заканчивается мертворождением или гибелью в первые дни или месяцы после рождения. Такой же неблагоприятный прогноз при появлении признаков поликистоза у младенца в первые месяцы жизни. В случаях наличия небольшого количества кист и начала симптоматики в подростковом возрасте прогноз лучше, но в 20 лет уже может развиться тяжелая почечная недостаточность.

Пожизненная поддерживающая терапия и по возможности трансплантация позволяют улучшить качество и продолжительность жизни больных поликистозной болезнью почек.

Логотип сайта KistNet

Увы, комментариев пока нет. Станьте первым!

Добавить комментарий

Данные не разглашаются

Adblock
detector