Основные причины развития и методы лечения поликистоза почек

Мочевыделительная система

Основные причины развития и методы лечения поликистоза почек

Поликистоз почек чаще всего встречается у новорожденных детей и у взрослых после 30 лет. Многочисленные кистозные образования сдавливают здоровые ткани и нарушают функции органа. Раннее начало лечения позволяет снизить риск осложнений и предотвратить развитие декомпенсированной почечной недостаточности.

Что это такое?

Поликистоз почек (код по МКБ-10 Q61) – это наследственное заболевание, при котором в почечной паренхиме образуется большое количество кистозных полостей, заполненных жидкостью.

Основные причины развития и методы лечения поликистоза почекПатологические изменения начинаются на уровне реснитчатого эпителия почечных канальцев. Нарушение синтеза некоторых белков (фиброцистина или полицистина), приводит к избыточному делению эпителиальных клеток. Вместо функционирующих почечных канальцев появляются многочисленные кисты.

В результате кистозного перерождения почки значительно увеличиваются в объеме, их масса иногда достигает 35 кг. Кисты развиваются всего в 2-5% нефронов (почечная единица), но они сдавливают здоровую ткань, поэтому со временем орган теряет способность к фильтрации.

Поликистозная болезнь одновременно может поражать и другие органы и образования:

  • печень,
  • поджелудочную железу,
  • кишечник,
  • сосуды головного мозга,
  • селезенку,
  • семенные пузырьки,
  • легкие,
  • желудок.

Кисты могут быть следствием заболеваний, не связанных с генетическими мутациями. При истинном поликистозе обе почки подвергаются кистозным изменениям, а при других патологиях кисты могут возникать только в одном органе.

Поликистозная болезнь приводит к нарушению оттока мочи, по этому одним из частых осложнений поликистоза является хронический пиелонефрит.

Виды

В зависимости от характера наследования существует две формы врожденного поликистоза почек:

  • Аутосомно-доминантная. Изменения почек начинаются у взрослых в возрасте 30-50 лет. У людей с данной формой заболевания риск рождения ребенка с патологий составляет 50%.
  • Аутосомно-рецессивная. Характеризуется ранним началом, симптомы возникают у новорожденных. Заболевание развивается только в том случае, если оба родителя ребенка имеют дефектные гены. Сами они при этом могут не иметь патологию почек.

Основные причины развития и методы лечения поликистоза почекКистозные изменения бывают двух видов:

  1. Закрытые (в виде капсул) – не сообщаются с мочевыводящими протоками, характерны для поликистоза с аутосомно-рецессивной формой наследования.
  2. Открытые – образованы выпячиванием стенок почечных канальцев, имеют связь с лоханками, чаще наблюдаются у взрослых с аутосомно-доминантным типом наследования болезни.

У пациентов с открытыми кистами дольше сохраняется мочевыделительная функция, так как кистозные элементы оказывают менее выраженное давление на здоровые нефроны.

Причины развития

Основная причина поликистоза почек – наследственная патология генов, отвечающих за синтез белков.

  • При аутосомно-доминантной форме нарушается образование полицистина-1 или полицистина-2.
  • Аутосомно-рецессивная форма характеризуется неправильным синтезом фиброцистина.

Эти белки отвечают за чувствительность ресничек эпителия к току мочи. Нарушение функции ресничек ведет к накоплению в эпителиальных клетках циклического аденозинмонофосфата. Повышенная концентрация этого вещества вызывает бесконтрольное образование новых эпителиальных клеток. Итогом клеточных процессов является образование кистозных полостей.

Клиническая картина

Основные причины развития и методы лечения поликистоза почекУ взрослых поликистозное поражение почек может длительное время протекать бессимптомно или с минимальными проявлениями. Первые признаки появляются уже тогда, когда изменения становятся значительно выражены. У детей симптомы заболевания могут возникать уже в первые месяцы жизни, а в некоторых случаях – даже до рождения.

Для клинической картины поликистоза почек характерны следующие проявления:

  • Тупая боль в пояснице и животе тянущего характера, чувство распирания, тяжести.
  • Частые позывы к мочеиспусканию, болезненность во время опорожнения мочевого пузыря. Эти симптомы могут сигнализировать о присоединении пиелонефрита.
  • Астенический синдром. Характеризуется нарастающей слабостью, быстрой утомляемостью, снижением аппетита, тошнотой.
  • Полиурия – выделение повышенного объема мочи. В сутки может выделяться до 2-3 л мочи, при этом она имеет светлый оттенок. Симптом говорит о нарушении концентрационной функции почек.
  • Гематурия – наличие крови в моче. Наблюдается при кровоизлияниях в кистозные полости, которые сообщаются с лоханками.
  • Нарушения стула (чаще в виде диареи) – возникают в результате выделения части жидкости кишечником.
  • Кожный зуд при отсутствии аллергических заболеваний. Свидетельствует о накоплении в крови мочевой кислоты, в результате чего она начинает выделяться с потом.
  • Повышение артериального давления, которое плохо снижается гипотензивными средствами.
  • Отеки.
У новорожденных, кроме перечисленных симптомов, часто наблюдается увеличение размеров живота, рвота. Характерно быстрое прогрессирование заболевания и нарастание симптоматики.

Методы диагностики

Для диагностики поликистоза почек используют лабораторные и инструментальные методы.

Лабораторная диагностика включает:

  • общеклинический анализ мочи (снижение удельного веса, присутствие бактерий, повышенное количество лейкоцитов, наличие эритроцитов);
  • проба Нечипоренко (лейкоциты более 2000 в мл, эритроциты более 1000 в мл, цилиндры более 20);
  • проба Зимницкого (снижение концентрационной функции);
  • развернутый анализ крови (анемия, при сопутствующем пиелонефрите – повышение СОЭ, лейкоцитоз);
  • биохимическое исследование крови (повышенный уровень мочевой кислоты, мочевины, креатинина, при развитии почечной недостаточности – снижение уровня общего белка).

Основные причины развития и методы лечения поликистоза почекНаибольшую ценность для диагностики представляет инструментальное обследование:

  • УЗ-исследование почек: обнаруживается множество полостных образований, заполненных жидкостью. Метод позволяет оценить размер органов, количество и размер кист.
  • УЗ-исследование печени, селезенки, поджелудочной железы (для диагностики кистозного поражения других органов).
  • Компьютерная и магнитно-резонансная томография.

Дифференциальная диагностика болезни проводится с заболеваниями, которые сопровождаются образованием кист в почечной паренхиме:

  • мочекаменная болезнь,
  • дермоидные кисты,
  • губчатая почка,
  • инфаркт почек.
Для подтверждения диагноза показаны генетические исследования, в ходе которых определяют наличие дефектного гена.

Как лечить поликистоз почек?

Существует два вида традиционного лечения: консервативное и хирургическое.

Консервативное лечение

Лекарственная терапия направлена на купирование симптомов болезни и лечение осложнений.

  • Для снижения артериального давления используют гипотензивные средства.
  • Устранение анемии предполагает назначение препаратов железа и витаминных комплексов.
  • Для лечения пиелонефрита применяют антибиотики и уросептики (фторхинолоны, производные нитрофурана, цефалоспорины).

Хирургическое лечение

Основные причины развития и методы лечения поликистоза почекОперативное вмешательство показано при быстром росте закрытых кист и их нагноении. Полости кист вскрывают и опорожняют.

В случае развития последней стадии почечной недостаточности пациентов подключают к аппарату «искусственной почки». Сложная система фильтров очищает кровь от продуктов обмена и избытка жидкости. Радикальным методом лечения болезни является трансплантация.

Народные средства

Лечение народными средствами при поликистозе может проводиться после консультации лечащего врача. Методы нетрадиционной медицины можно применять только на фоне основной медикаментозной терапии.

Чага

Гриб чага обладает свойством замедлять аномальное деление клеток почечного эпителия и поддерживать функциональную активность здоровой ткани. Пить чагу рекомендуется в виде отвара или настоя, приготовленного из чистого сушеного сырья.

Лекарственные растения

При поликистозной болезни почек можно пить отвары на основе календулы, ромашки, чистотела, корня лопуха, пастушьей сумки. Эти растения снимают спазм мочевыводящих путей, убивают бактерии, улучшают обмен веществ.

Перга

Перга используется для лечения заболеваний, связанных с избыточной пролиферацией клеток, к которым относится поликистоз почек. Также этот продукт пчеловодства:

  • оказывает противомикробный эффект;
  • нормализует артериальное давление;
  • способствует повышению гемоглобина.
Для лечения поликистоза ее можно употреблять в чистом виде или в смеси с медом.

Прогноз и профилактика

Основные причины развития и методы лечения поликистоза почекПрогноз при поликистозе почек не всегда благоприятный. Аутосомно-рецессивная форма заболевания часто развивается у плода еще в утробе матери, поэтому возможно мертворождение или гибель ребенка до года. У взрослых чаще бывает аутосомно-доминантный тип поликистоза, для которого характерно медленное развитие. Почечная недостаточность приводит к необходимости диализа или использования аппарата «искусственной почки», что значительно ухудшает качество жизни и может привести к осложнениям.

Продолжительность жизни при поликистозе почек зависит от ряда факторов:

  • возраст на момент развития патологии,
  • ранняя диагностика,
  • вид наследования болезни,
  • возможность трансплантации,
  • наличие кистозного поражения других органов.

Среди детей с врожденным поликистозом 9-13% случаев заканчиваются летально до 1 года, 80% детей доживают до 9 лет и старше. У взрослых конечная стадия почечной недостаточности возникает в 53-69 лет.

Главный способ профилактики заболевания – медико-генетическое консультирование. Оно показано парам, у которых в семье имелись случаи поликистоза почек или уже родился ребенок с патологией. При поставленном диагнозе профилактика осложнений заключается в строгом соблюдении назначений врача.

Логотип сайта KistNet

Увы, комментариев пока нет. Станьте первым!

Добавить комментарий

Данные не разглашаются

Adblock
detector